Мистериозно заболяване на Балканите, ендемична нефропатия: Бъбреците изсъхват като орехи
Снимка: Балканска ендемична нефропатия - бъбреците изсъхват
Американският портал "Ню Йоркър" под заглавие "отровена земя - по следите на мистериозна болест" обяви тревожен репортаж, че на Балканите има редица болни от фаталната балканска ендемична нефропатия, в която бъбреците се смаляват.
В проучването се посочва, че при около половината от пациентите се развива рядък вид рак на горните пикочни пътища и че без трансплантация на бъбрек или лечение с диализа, смъртта обикновено настъпва в рамките на една година.
"Миналия септември в болница в Източна Хърватия аз и баща ми видяхме колекция от около 400 човешки бъбреци. Повечето принадлежаха на жертви на загадъчно, фатално заболяване на бъбреците, което се среща в селскостопанските общности по поречието на река Дунав и нейните притоци. В някои села го има, а в други, които изглеждат по-същия начин, го няма.
Болестта, известна като балканска ендемична нефропатия (БЕН), се развива в по-късните години от живота, след като пациентът е живял 15 или 20 години със симптоми като слабост, анемия и промяна на цвета на кожата в меден.
След като видял при хърватския патолог колекцията от бъбреци, пазени в буркани с формалин, в които имало такива с различни туморозни повреди и атрофия, някои много малки, колкото орех, бащата на автора на материала, лекар-нефролог, съобщи, че никога не е виждал толкова малки бъбреци.
Порталът посочва, че има несигурност и противоречия относно основните данни, като броя на хората, които имат болестта.
"Един лекар, с който говорих каза, че броят им е 100 000. Скорошно проучване в Хърватия разкри, че честотата на заболяването намалява, а сръбско проучване казва, че не е така", пише в репортажа.
Балканската ендемична нефропатия е характерна за градчето Витиня в Kосово, за селищата край Южна и Велика Моравия, по течението на Дунав, както и в северозападна България.
Тя протича с дълъг латентен период и има клинична изява едва между 40 и 60 години. В България се среща в северозападните райони (над 50 села във Врачанско и около Монтана).
Заболяването има подчертан фамилен характер. Младежи, емигрирали от района, по-късно също заболяват. Предполага се, че се касае за наследствено заболяване от автозомно-доминантен тип с висока пенетратност и експресивност на болестния ген (установен е хромозомен маркер). Външните фактори играят роля на отключващ фактор.
В терминалния стадий двата бъбрека са симетрично пределно умалени (20-50 g), с гладка повърхност. В легенчетата и уретерите често се намират папиломи и папиларни карциноми.
В напреднал стадий измененията са подчертано зонални. Външната кора е дифузно склерозирана. Сред съединителната тъкан не се откриват каналчета, а гломерулите са изцяло хиалинизирани. Във вътрешната кора тубулите са атрофични и дилатирани, с белтъчни цилиндри в просветите им и с мастна инфилтрация на епитела. На места той е некротичен, но се срещат и прояви на регенерация. Вторичните склеротични изменения в съдовете са умерено изразени.
Точната причина за заболяването балканска ендемична нефропатия не е открита
Има теории, че болестта е следствие на отравяния и се посочва кадмия. Други теории посочват ханти-вируси като причина за топенето на мембраните на бъбречноклетния карцином, но никога не е доказано дали те са причина или просто са случайно съвпадение в това състояние. Това заболяване се различава от другите бъбречни заболявания с това, че бъбреците намаляват симетрично. А такива пациенти с 20 на сто повече от другите болни развиват тумори на пикочните пътища.